Waarom sluit het gehemelte niet?

Dit kan een aantal oorzaken hebben. De vorming van het gehemelte bestaat uit een reeks van processen. In de eerste fase staan de delen van de neus, tong en gehemelte allemaal los van elkaar. Het gehemelte wordt gevormd door twee delen die later naar elkaar toe zullen groeien en gaan sluiten. Om dat te kunnen doen moet echter eerst de tong naar beneden zakken, dit geeft de delen van het gehemelte de ruimte om tussen de tong en de neus naar elkaar toe te groeien en te sluiten. Er zijn primaire en secundaire gehemelteplooien. Wanneer het de primaire plooien betreft is dit vaak ook te zien aan misvorming van de bovenlip en bovenkaak. Het kopje van de pup wordt hierdoor dus vervormd en deze vorm van een gespleten gehemelte is meteen te zien. In de meesten gevallen gaat het echter om de secundaire plooien. Daarbij maakt men nog onderscheid tussen een volledige spleet/opening of slecht een halve (waarbij alleen het zachte deel van het gehemelte niet is volgroeid). Bij 8% van de honden die een gespleten gehemelte heeft is ook spraken van misvorming van andere organen en/of lichaamsdelen.

Oorzaken en erfelijkheid

Bij mensen is 25-30% van de gevallen erfelijk. Er zijn minstens 20 verschillende genen die bij mensen en muizen bepalend zijn voor de vorming van het gehemelte. Men kan er vanuit gaan dat bij honden ook een groot aantal genen bepalend is. De kleinste afwijking bij slechts 1 van deze genen kan al resulteren in een gespleten gehemelte. Bij honden zijn er al specifieke mutaties in genen gevonden die invloed kunnen hebben op de ontwikkeling van het verhemelte. Het aantal erfelijke gevallen bij de hond ligt waarschijnlijk hoger dan bij mensen. Bij de erfelijke gevallen bij honden is het zo dat twee “affected dogs” een kans van tot ongeveer 41,7% hebben op pups met een gespleten gehemelte. Het is echter zo dat een gespleten gehemelte vaak eerder het gevolg is van een aantal erfelijkheden maar ook van een aantal overige invloeden. Zo zijn er rassen waarbij het hoofd zo breed gefokt wordt dat het gehemelte een steeds grotere afstand moet afleggen om samen te komen.

Het gespleten gehemelte kan een gevolg zijn van een syndroom. In dat geval is er meer mis met de pups en zullen er meerder organen of lichaamsdelen zijn die niet naar behoren functioneren. Echter kan het ook zo zijn dat de hond daadwerkelijk alleen een gespleten gehemelte heeft en verder kerngezond is.

Erfelijke oorzakelijke factoren zijn beschreven bij o.a. Shih-tzu , Buldoggen, Pointers, Britse Spaniëls en Nova Scotia Duck Tolling Retriever (autosomaal recessief).

Foliumzuur

Foliumzuur is de stabiele en synthetische vorm van de natuurlijk voorkomende folaten. Folaat (foliumzuur), soms ook folacine of pteroylglutamic acid (PGA) genoemd, wordt tot de vitamine-groep gerekend. Bij mensen is het bewezen dat het toedienen van extra foliumzuur bij zwangere vrouwen de kans op enkele aangeboren afwijkingen aanzienlijk verlaagd. Bij een populatie boston terriers die pups met gespleten gehemelte hadden gehad is de kans op pups met deze aandoening met 75% gedaald nadat de moederhonden tijdens de zwangerschap 5 mg foliumzuur per dag kregen. Een tekort aan foliumzuur kan een van de oorzaken zijn dat er pups met gespleten gehemeltes worden geboren. Daarom is het aan te raden dat wanneer een hond een keer een pup met deze afwijking heeft gehad, bij een eventuele volgende zwangerschap wat extra foliumzuur toe te dienen of voeding te geven waar extra foliumzuur is toegevoegd b.v. HT42D van Royal Canin.

Ook de nakomelingen van teven met afwijkende cholesterol metabolisme tonen meerdere aangeboren afwijkingen, waaronder een gespleten gehemelte. Cholesterol is essentieel voor de goede verwerking van de Sonic Hedgehog-eiwit, een essentieel element in vele embryonale processen. En dan zijn er ook nog een aantal virus infecties die de kans op een gespleten gehemelte vergroten. Teratogenen als vitamine A en griseofulvine kunnen ook palatoschisis veroorzaken. Van corticosteroïden is bekend dat het palatoschisis bij ratten induceert indien toegediend tijdens de dracht op dag 19. Andere oorzaken zijn eveneens verondersteld: afwijkend vasculair patroon van de uterus, te lage insuline spiegels en Toxoplasma gondii infecties tijdens de dracht.

Conclusie

Het complexe ontwikkelingspatroon van palatogenesis, dat een relatief lange periode beslaat, is afhankelijk van de juiste actie en interactie van veel verschillende soorten embryonale weefels en processen. Daarom is de vorming van de mond zeer gevoelig voor de storende effecten van een groot aantal genetische en omgevingsfactoren. Dit verklaart waarom deze afwijking zowel bij mensen als bij huisdieren veel voorkomt. Een ander gevolg daarvan is dat, in individuele gevallen van een gespleten gehemelte, de identificatie van de specifieke oorzaak bijna altijd een onmogelijke opgaven is.

Omdat veel van de storende genetische of omgevingsfactoren niet specifiek inwerken op het proces van palatogenesis (de vorming van het gehemelte), maar ook een verstorende werking hebben op de ontwikkeling en functie van verschillende andere structuren, kan de aanwezigheid van een gespleten gehemelte deel uitmaken van een syndroom. Anderzijds, is het zo dat de reeks van gebeurtenissen met betrekking tot palatogenesis pas later plaats vinden in de embryonale ontwikkeling, waardoor het ook mogelijk is dat alleen het gehemelte is aangetast.

In de gevallen waarbij geen sprake is van een syndroom is een operatie soms mogelijk om het probleem te verhelpen/verlichten. Echter ligt het aantal succes van deze ingrijpende operatie vrij laag. Het kan echter het leven van de hond verlengen en draaglijker maken. Het is aan de fokker om te bepalen of hij/zij de pups laat inslapen of een poging wil wagen.

Vanwege de complexe etiologie, met mogelijke betrokkenheid van mechanische of omgevingsfactoren, wordt het doorfokken met de ouderhonden van dieren met deze afwijking niet meteen ontmoedigd. Wel moet het zorgvuldig overwogen worden, en moet de mogelijkheid van een erfelijke oorzaak in elk specifiek geval geëvalueerd worden.

Gevolgen palatoschisis

Pups met een palatoschisis komen in de problemen doordat ze te weinig voeding binnen krijgen en melk gemakkelijk in de neus of trachea en bronchiën terecht komt. Indien ze het overleven is chronische rhinitis het meest voorkomende probleem, maar ook aspiratie pneumonie wordt frequent gezien. Normaal gesproken worden de meeste pups met een aangeboren schisis direct na de geboorte geëuthanaseerd.

Pups met deze aangeboren afwijking kunnen tot de leeftijd van +/- 10 weken met behulp van sondevoeding opgroeien ze moeten daarna worden geopereerd. Dit betekent een intensieve zorg voor de pup. Een ervaren fokker kan de voeding in een paar minuten geven, maar fokkers die niet gewend zijn sondevoeding toe te dienen zullen van de dierenarts uitgebreide instructies hieromtrent moeten krijgen. Complicaties kunnen bestaan uit verslikken, ontstekingen in de neus en onvoldoende groei door te weinig voeropname. Ook dit betekent een extra belasting voor de fokker omdat dit meerdere bezoeken aan de dierenarts kan betekenen. Het is van belang de pups een zo normaal mogelijke socialisatiefase te laten doormaken, derhalve worden deze pups na de operatie in een huiselijke omgeving geplaatst. Aangezien het hier om een mogelijk aangeboren afwijking gaat, is het niet wenselijk dat er later met deze pups gefokt wordt, daarom zullen de hondjes gecastreerd moeten worden.

Verschillende vormen

Er bestaan verschillende vormen van schisis die in diverse combinaties voorkomen o.a.

Een spleet in de lip (cheilo-schisis)
Een spleet in het gehemelte (palato-schisis)
Een lip en kaak spleet (cheilo-gnatho-schisis)

Een gespleten neus heeft mogelijk genetisch verband met palatoschisis.